Αναρτήσεις

Προβολή αναρτήσεων από Απρίλιος, 2013

Αιμορροφιλία: Μια σπάνια νόσος με μυοσκελετικές επιπλοκές

Εικόνα
Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989, με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH) και με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων. Εορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου. Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος. Η ακεραιότητα των αγγείων διατηρείται με μια περίπλοκη σειρά αλληλεπιδράσεων μεταξύ του ενδοθηλίου, των υπενδοθηλιακών μακρομορίων, των αιμοπεταλίων και των παραγόντων της πήξης του αίματος που περιέχονται στο πλάσμα. Η διαταραχή της φυσιολογικής ισορροπίας μεταξύ ηπατικής και αντιπηκτικής δραστηριότητας μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγικές ή θρομβωτικές διαταραχές. Σε διαταραχή ενός παράγοντα πήξης έχουμε διαταραχή στο μηχανισμό της πήξης με αποτέλεσμα παρατεινόμενη αιμορραγία. Έλλειψη, ελάττωση (<40% του φυσιολογικού) ή ελαττωματική παραγωγή ενός ή περισσοτέρων από τους παράγοντες που συμβάλλουν στο μηχανισμό της πήξης του αίματος, συνεπάγεται αιμορρ...